Bronsiectaziile

BRONSIECTAZIILE

Termenul de bronsiectazii provine de la cuvantul grecesc ectasios care inseamna dilatatie si implica o bronsie destinsa anormal.

Deci bronsiectaziile sunt dilatatii permanente ireversibile ale bronsiilor de calibru mijlociu, localizate sau difuze, cu aspect cilindric, fuziform, sacciform ( ampular) sau monoliform ( ca margelele). Aceste dilatatii se produc din cause multiple, in final fiind rezultatul distrugerii epiteliului ciliat al stratului submucos, precum si al elementelor musculare si elastice din peretele bronsic.

Diagnosticul de bronsiectazii este suspectat la pacientii cu tuse cronica si expectoratie purulenta excesivca sau mucopurulenta, ori la cei cu infectii bronhopulmonare recurente, localizate sau difuze, mai ales daca se asociaza cu sinuzite recurente si otite medii.

Factori predispozanti pentru bronsiectazie:

-infectii bronhopulmonare: B. pertusis, pojar: Stafilococ auriu, Klebsiela, Micobacterium tuberculosis, Haemophilus influenzae: adenovirus, gripa, herpes simpex: bronsiolete virale: infectii micotice, (histoplasmoza) sau cu micloplasme

- obstructie bronsica: aspiratie de corpi straini: neoplasm: adenopatie hilara (tuberculoza, sarcoidoza): formare de mucoid: bronhopneumopatie cronica obstructive (BPOC, brosita cronica, astm): afectiuni traheobronsice dobandite: amloidoza

- defecte anatomice congenitale: bronhomalacia, chiste bronsice, deficienta cartilaginoasa, traheobronhomegalie, bronsii ectopice, teratom endobronhial: fistula traheoesofagiana: plamin sechestrat, anevrism de artera pulmonara, sindromul de unghii galbene.

- stari de imunodeficienta: agamaglobulinemie congenitala: deficienta dobandita de imunoglobuline, boala cronica granulomatoasa.

defecte ereditare: tulburari ciliare ( sindromul de cili imobili, dischinezie ciliara, sindrom Kartagener): deficienta de alfa (1) -antitripsina: fibroza chistica

amestecate ( Miscelanee): sindrom Joung: pneumonie recurenta de aspiratie (alcolism, tulburari neurlologice, pneumonie lipoida): inhalare de substante ieitante (amoniac, bioxid de azot, fum, talc, silicate, detergenti): dupa transplant de inima / plamin (asociata cu bronsiolita obiteranta).

Factorii etiologici sunt:

Infectii bronhopulmonare severe- rujeola, tuse convulsiva, bronsita, bronsiolita, pneumonie, tuberculoza. Ca urmare a acestor infectii majoritatea bronsiectaziilor se constituie in copilarie.

Obstructii bronsice datorita prezentei unor: corpi straini, tumori, adenopatii, bronsite cronice obstructive.

Defecte anatomice congenitale: bronhomalacia, chisturi bronhice, defecte de cartilagii, traheobronhomegalie, etc.

Stari de imunodeficiesaa: agamaglobulinemie congenitala, boala cronica granulomatoasa, deficiente imunoglobulinice.

Defecte ereditare congenitale: defecte ciliare, deficienta de alfa antitripsina, fibroza chistica.

Etiopatogenic bronsiectaziile sunt de 2 feluri: dobindite si congenitale si asociate cu dezordini imunologice (boli autoimune, aspergiloza bronhopneumonica).

Primele 2 grupe de cauze stau la baza bronsiectaziilor capatate, iar urmatoarele 3 la baza bronsiectaziilor congenitale.

Mai exista si alte cauze cum ar fi pneumonia de aspiratie recurenta (alcolism), alterari neurologice, inhalante iritante (amoniac, talc, silicati, detergenti, fumatul, s. a.)

Morfopatogenie dupa forma lor vorbim de bronsiectazii cilindrice (tubulare), saculare (ampulare), moniliforme (varicoase) si chistice. Bronsiile sunt dilatate, deformate, cu perete ingrosat si secretii in lumen. Localizarea cea mai frecventa este bazala ( lobara inferioara) si mai rar in lobii superiori. Peribronsiectatic parenchimul pulmonar este cu condensari infiltrative, atelectalice sau fibrotice. La nivel microscopic se constata modificari ale mucoasei bronsice (metaplazie malpighiana, ulcerare, denudare); in submucoasa - edem si infiltratie granulomatoasa; glandele bronsice prezinta dilatatii, abcedari sau atrofii, distorsionarea si distrugerea sistemului elastic si muscular, iar in formele avansate, inlocuirea strcucturii peretelui cu formatiuni fibroase.

Tablou clinic: caracteristic pentru sindromul bronsiectatic sunt: tusea si expectoratiile la care se asociaza hemoptizia, febra, dispneea. Bronsiectaziile pot ramine asimptomatice in absenta infectiei. Debutul clinic este de obicei insidios, cu puseuri recidivante de catar bronsic sau cu pneumopatii acute aparute in anotimpurile reci. In perioada de acutizare semnul principal este tusea productive, cu expectoratie, mai ales dimineata la sculare, la schimbarea pozitiei; uneori tusea este paroxistica. Expectoratia este abundenta, mucopurulenta sau purulenta, eventual fetida. Este mai abundenta dimineata la sculare (toaleta matinala a bronhiilor), fiind favorizata in special de pozitia decliva (inclinata) a bolnavului (drenaj postural).

Cantitatea sputei este de 250 - 300 ml/24 h (bronhoree purulenta) cind boala este activa si se reduce la 20 - 30 ml in 24 h in perioadele de liniste (sputa mucoasa, seromucoasa). De regula, sputa strinsa in 24 ore sedimenteaza in patru straturi (pluristratificat, de la suprafata spre profunzime: stratul superior spumos si aerat, stratul mucopurulent, stratul fluid, mucos si stratul purulent, verzui (magma purulenta). Hemoptizia se intilneste la 50 la suta din bolnavi; poate fi mica, cu striatii sanguine ale sputei, sau moderata.

In perioada de acutizare febra ajunge la 38 - 39 grade C; se constata si o alterare a starii generale. Dispneea nu este un semn precoce; uneori capata un caracter aproape permanent dupa multi ani de evolutie a bolii. Se mai poate constata hipocratism digitalic si cianoza. Intre puseurile infectioase, bolnavii ramin asimptomatici sau prezinta fenomene bronsitice cronice. Dintre examenele paraclinice cele mai importante pentru diagnostic sunt: radiografia toracica (imagini" figure de miere", umbre inelare, "degete de manusa" etc), bronhoscopia (fibrobronhoscopia), bronhografia cu substanta de contrast (diagnostic de certitudine), forma si localizarea bronsiectaziilor, tomografia computerizata, examenul functional respirator, examenul bacteriologic, VSH crescut, leucocitoza cu neutrofilie.

Evolutie si complicatii

In evolutia bronsiectaziilor care este o boala cronica, sunt perioade de acalmie, cu stingerea sau diminuarea marcata a procesului inflamator si perioade de recrudescenta, de reincalzire, de infectie (poate reapare febra, dispneea, expectoratia abundenta si agravarea starii generale). Aceasta constatare are valoare terapeutica. Complicatiile cele mai frecvente (in trecut, mai ales, in era preantibiotica) erau: hemoptizii, pneumopatii acute, pioscleroza pulmonara, abcese peribronsiectatice, abcese cerebrale metastatice, stari stepticemice, amiloidoza viscerala. In prezent principalele complicatii ramin: bronsita cronica difuza obstructive, insuficienta respiratorie si cordul pulmonar.

Tratament si profilaxie: majoritatea cazurilor cu bronsiectazii pot fi recuperate prin masuri terapeutice si profilactice adecvate. Tratamentul este medical si chirurgical. Tratamentul medical consta, in primul rind, in antibioterapie, fiind obligatoriu in puseul acut de supuratie bronsica sau in agravarea bronhoreei purulente cronice. Antibioticele cele mai active sant Ampicilina, Tetraciclina, Cotrimoxazolul, Cloramfenicolul, Amoxicilina, Cefalosporinele etc. Optiunea terapeutica poate fi ajutata de examenul microscopic si bacteriologic al sputei si de antibiograma. Durata tratamentului este, in mod obisnuit, de 10 - 15 zile, iar in cazurile complicate 21 - 30 zile sau chiar mai mult.

Drenajul postural, pozitionarea decliva adecvata a bolnavului, dupa 10 - 15 minute de respirasie activa, au ca efect mobilizarea si evacuarea eficienta a secretiilor bronsice. Drenajul este indicat la bolnavii care produc cel putin 30 ml sputa pe zi. Printre alte medicamente se mai pot folosi bronhodilatatoarele, expectorantele, Vitamina C, Calciu; se recomanda si climatoterapie.

La tratamentul chirurgical se recurge in prezent mult mai rar, dar acesta este obligatoriu cind masurile terapeutice nu dau rezultat, iar boala este localizata si preferabil unilaterala.

Profilaxia consta in vaccinari profilactice la copii (rujeola, pertussis, BCG), vaccinari antigripale la copii si adulti, vaccinari polimicrobiene.

Prognosticul este mai rezervat in cazurile cu defecte congenitale.

Acum, in era antibioticelor, prognosticul este mai precis, iar mortalitatea s-a redus de la 30 - 50 % la 10 - 20 %.