Prezentarea sintetica a conceptului actual al spondilartropatiilor

PREZENTAREA SINTETICA A CONCEPTULUI ACTUAL AL SPONDILARTROPATIILOR

Conceptul spondilartritelor seronegative (SASN) a fost enuntat de catre Moll si Wright in 1974, la un an dupa ce Brewerton si Schlossten, independent unul de altul, au evidentiat marea incidenta a antigenului de histocompatibilitaate HLA B27 la bolnavii cu spondilita anchilozanta, iar Aho si colaboratorii descrisesera artritele reactive. Cele trei concepte interpatrunzandu-se, au reprezentat un teren fertil pentru cerecetarile numeroase din acest domeniu. in anii care au urmat s-au acumulat numeroase studii 告 lucrari despre SASN., cercetatori din aproape toate colturile lumii au adaugat in acest domeniu interesant de patologie valoroase descoperiri 告 clasificari precum sj, firesc, noi semne de intrebare, atat in plan teoretic cat si terapeutic. Oricum, in prezent, realitatea existentei unui grup de afectiuni SASN inrudite, ce 'graviteaza' in jurul bolnavilor stigmatizati imuno-genetic si legata de prezenta antigenului de histocompatibilitate HLA H27 este unanim acceptata. Totodata, pe masura acumularii de noi cunostinte in domeniu, se constata adancirea deosebirilor etiopatognetice, de incadrare intre afectiunile grupului SASN si alte maladii auto-imune, respectiv cele sisitematice, cum sunt: poliartrita reumatoida, lupusul eritematos sistemic 告 alte boli colagen-vasculare. Spondilartritele sunt suferinte inflamatorii cronice evolutive, cu fenotip de autoagresiune imun, dar cu evolutie a procesului imuno-inflamator 'localizata' topico-lezional la nivelul unor structurii tisulare caracteristice, in principal locomotorii.

Spondilartritele sunt caracterizate prin interesarea inflamatorie a articulatiilor sacro iliace, articulatiilor periferice, a coloanei vertebrale. Modificarile patologice sunt concentrate la sediul insertiei ligamentului sau tendoanelor pe os, mai degraba, decat la nivelul sinovialei. Ulterior apar modificari extrascheletice, la nivelul ochiului, valvulei aortice, parenchimului pulmonar si tegumentelor.

Exista evidenta clinica a suprapunerilor ('overlaping' al autorilor anglo-saxoni) intre diferitele entitati clinice ale grupului. Astfel, un pacient cu artrita psoriazica poate dezvolta uveita sau ascroileita, iar un pacient cu boala inflamatorie a intestinului poate dezvolta spondilita anchilozanta sau ulceratii bucale.

Criteriile de admitere in grupul spondilartropatiilor seronegative

sunt

absenta factorului reumatic;

absenta nodulilor subcutanati;

sacroilita ( radiologic^) cu sau fara spondilita ascendeta ;

afectarea articulatiilor periferice;

tendinite de insertie;

capsulite de insertie;

afectarea inflamatorie a ochiului (irita/ uveita/ iridociclita);

aortita, afectarea valvulara, tulburari de conducere atrio-ventriculara;

fibroza lobului pulmonar superior;

afectarea tegumentului (psoriasis, keratodermie);

suprapunerea manifestarilor clinice ale divereselor entitati nosologice ale grupului;

tendinte la agregarea familiala;

asocierea freventa cu HLA B27, indeosebi cand spondilita este prezenta.

Principalele entitati clinice care formeaza grupul spondilartropatiilor: - spondilita anchilozanta; -sindromul Reiter/ artropatiile reactive ; -spondilitele enteropatice (Boala Crohn 告 colita ulceroasa); -artropatia psoriatica; -uveita;

-spondilita anchilozanta juvenila;

-spondilitele nediferentiate (supgrupa a pacientilor care au unele elemente de spondilarteropaie, dar care nu intrunesc criteriile de diagnostic pentru SA, Sindrom Reiter sau altele.

Afectiunile care constituie grupul spopndilartropatiilor au o serie de manifestari clinice comune. Toate sunt asociate cu manifestari cutanate, intestinale si oculare; algoritmul de diagnostic fiind caracteristic fiecarei expresii fenotipice in parte. Exista intricari antre aceste afectiuni, atat la nivelul familial cat si personal. La nivel familial, orice bolnav prezinta intr-o proportie mult mai mare fata de martor, posibilitatea de a avea o ruda cu acelasi tip de spondilartropatie sau cu una asemanatoare. La nivelul individual, orice pacient cu o spondilartropatie primara, poate avea concomitent o uveita, psoriazis sau o anamneza de artrita reactiva (sindromul Reiter).

Spondilita anchilozanta este elementul central in cadrul spondilartropatiilor seronegative. SA este o boala inflamatorie articulara cronica difuza scheletului axial cu predilectie spre articulatiile sacro-iliace, cu o inalta corelatie cu antigenul HLA B27 si cu manifestari extraarticulare caracteristice precum osteita si uveita anterioara.

Criteriile de diagnostic valabile si astazi, ca si in alte boli in care etiologia nu este clar defmita, sunt enuntate pe aspecte clinice. In mod curent, ca si criterii de diagnostic se folosesc criteriile de la Roma si cele de la New York.

Criteriile de la Roma au o mai mare sensibilitate si o mai mica specificitate, in vreme ce opusul este adevarat pentru criteriile de la New York. Toate aceste criterii au fost create pentru studii epidemologice si nu pentru diagnostic. Ele nu sunt potrivite pentru diagnosticul precoce intrucat, sine qua nou-ul sacroiliita radilogica poate lipsi in stadiile timpurii ale bolii, iar alte trasaturi clinice, precum limitarea mobilitatii coloanei lomare sau limitarea expansiunii toracelui apar clinic tardiv.

In mod curent, multi reumatologi concep spondilita anchilozanta ca sacroiliita simptomatica. Desigur, si aceasta definitie simpla si practica are dezavantajul faptul ca sacroilita poate lipsii in stadiile precoce.

Criteriile de la New York

limitarea mobilitatii lombare in toate cele trei planuri;

dureri la jonctiunea dorso-lombara sau la nivelul coloanei lombare;

limitarea expansiunii toracelui sub 2,5cm, masurati la nivelul spatiului IV intercostal.

Gradarea modificarilor radiologice la nivelul sacroiliacelor: Grad 0- normal

Grad 1- suspect Grad 2- sacroiliita minima Grad 3- sacroiliita moderata Grad 4 -anchiloza. SA este defmita in urmatoarele conditii:

Sacroiliita bilaterala grad 3-4 + eel putin criteriul clinic; Sacroiliita unilaterala grad 3-3 sau 2-4 bilaterala + criteriul clinic 1 sau 2+3

SA probabila :

Sacroiliita bilaterala grad3-4, fara criterii clinice.

Criteriile de la New York modificate (1984)

dureri lombare cu durata de eel putin trei luni, ameliorate de exercitiu fizic si neameliorate de repaus;

limitarea mobilitatii coloanei lombare in plan sagital si frontal;

diminuarea expasiunii toracelui fata de valorile normale pentru varsta si sex.;

Sacroiliita bilaterala gradul 2-4;

Sacroiliita unilaterala gradul 3-4;

SA este definita daca exista sacroiliita unilaterala gradul 3-4 sau bilaterala gradul 2-4 + orice criteriul clinic.

Epidemiologia

SA a facut obiectul a numeroase studii incepand cu anul 1957. In randul populatiei albe in varsta de peste 20 ani, prevalenta estimata a SA, definita prin criteriile de la New York modificate, este intre 6,7/10 in Olanda si 197/10 in SUA.

Dupa descoperirea legaturii stranse intre Sa si HLA B27, studii internationale extensive au demonstrat diferente mari in prevalenta HLA B27 in diferite populatii, cu cele mai mari cifre la rasa caucaziana, unii asiatici si mai ales unele triburi de indieni din America de Sud, aborigenii australieni, japonezii si negrii africani au prevalence extrem de mici ale HLA B27.

In ultimii 10 ani exista o evidenta schimbare in 'pattern'-ul SA in tarile dezvoltate din vestul Europei sau America. Aceasta se refera la varsta debutului bolii si afectarea articulatiilor periferice; Sa apare la varste mai tinere in tari cu conditii de trai scazut si la varste mai mature in tari dezvoltate, ca exemplu Anglia, Olanda.

S-a constatat ca varsta debutului in SA este influentata de zona geografica de provenienta a pacientului.

Un studiu recent efectuat la London Hospital, a dovedit ca in ultimii 30 de ani pacientii cu dureri mecanice nespecifice la nivelul coloanei lombare, au avut varste mai tinere, pe cand pacientii cu SA la debut au avut varste mai mature.

Toate acestea intaresc cele afirmate in legatura cu schimbarea pattern-ului bolii. Varsta debutului influenteaza si optiunea terapeutica de artroplastie totala de sold.

Calin si Elswood, au aratat ca 16% dintre pacientii copii (10- 15 ani), 105 dintre pacientii tineri (18-20) si 15 dintre pacientii cu debut tardiv al SA (30-40 ani) au necesitat ca optiune terapeutica artroplastia de 吶ld.

Explicatia privind afectarea severa a articulatiei coxo-femurale la pacientii tineri este incomplet cunoscuta; acesta poate fi un factor de prognostic sever.

Tandberg spunea: 'orcine poate diagnostica SA in stadiu avansat, dar diagnosticul precoce este o chestiune de arta medicala'. Diagnosticul bolii in stadiile incipiente ale evolutiei sale este singurul care asigura succesul terapeutic si imlicit un prognostic functional bun. Pentru acest deziderat este esentiala interpretarea integrativa a manifestarilor clinice, in contextul unor investigate complementare judicios alese.

Ca prototip al spondialartritelor seronegative, o grupare nosologica inca in continua mi呃are, SA ridica mai multe probleme decat poate rezolva. Nu este inca pe deplin elucidata legatura dintre antigenele de histocompatibilitate si boala, corelatia fiind extrem de inalta. Nu este inca elucidata natura tropismului inflamatiei fata de scheletul axial; intr-o boala cu determinari sistematice 告 viscerale, SA este departe de a fii imunologica.

Evolutia bolii este dificil de definit; numeroasele studii arata ca ea poate fi incetinita progresiv pentru multi pacienti. In SA, istoria naturala este foarte polimorfa; majoritatea pacientilor si cercetatorilor sustin ideea ca un program kinetic intensiv are un efect excelent in a limita evolutia bolii.

Factorii predictivi pentru o evolutie indelungata, severa a bolii sunt, pentru majoritatea cercetatorilor: -afectarea articulatiilor coxo- femurale, -viteza de desimentare a eritrocitelor nesteroidiene, -evolutia severa a tesutului Schober, -dactilita,

-varsta tanara la debut.

In anii urmatori, cercetarile se vor intensifica, pentru a intelege de ce 告 cum interactiunea HLA B27, alte gene, intestinul, sexul, trigged de mediu due la dezvoltarea SA. Odata intelese aceste intricari vom 含i cum sa tratam 告 poate sa vindecam pacientii nostri. Cursul bolii in SA este foarte favorabil si poate fi caracterizat prin remisiuni si exarcerbari spontane, mai ales in faza de debut. Majoritatea mare in SA se datora in deceniile 3-4 ale secolului trecut, amiloidozei si complicatiilor radioterapiei. Astazi se stie ca rata supravetuirii la acelasi pacienti, cu boala medie, este compatibila cu cea a populatiei generale. Totusi, complicative antiinflamatoare nesteroidiene, fracturile coloanei cervicalei, interventiile chirurgicale, coafectare intestinala (colita ulceroasa, boala Crohn) pot contribui la moartea prematura a unor pacienti. Coloana rigida, anchilozanta si osteoporetica este foarte susceptibila sa se fractureze chiar la traumatisme minofe. Coloana anchilozanta se fractureaza ca un os lung, iar linia de fractura este in mod obi吵uit tranversala; cele mai frecvente sunt cele la C5-C6 sau C6-C7. Daca fractura este cu dislocare, apare tetraplegia, o complicatie severa cu mortalitate mare; subluxatia antlanto-axoidiana sau subluxatia anterioara a axisului pot duce la instabilitate si complicatii neurologice severe. Alte complicatii ar fi osificarea ligamentului longitudinal posterior (cu mielopatie compresiva), stenoza de canal spinal; sindromul de coada de cal, o complicatie rara, ce apare dupa o evolutie de 15 ani a bolii si poate fi diagnosticata prin PJVIN si CT. evolutia este in general favorabila, boala fiind de severitate medie sau autolimitativa si majoritatea pacientiilor continua sa lucreze.